Amiloidoze

Amiloidoze nav viena slimība, bet gan klīnisku stāvokļu grupa, kurai raksturīga patoloģiski strukturēta olbaltuma (amiloīda) izgulsnēšanās dažādos audos vai orgānos, izraisot to funkcijas traucējumus.

Amiloidoze nav viena slimība, tai izšķir dažādus klīniskos variantus atkarībā no amiloīda veida, ko nosaka priekšteču (prekursora) olbaltumviela, kas nešķīstošu pavedienu veidā izgulsnējas audos. Amiloidoze ir sistēmisks stāvoklis, kas skar visu ķermeni kopumā, taču slimības izpausmes atkarīgas no tā, kuri orgāni skarti visvairāk – tas atšķiras dažādiem amiloidozes veidiem un katram pacientam individuāli.

Visbiežāk amiloidoze skar nieres, sirdi, perifēro nervu sistēmu, aknas, kuņģa-zarnu traktu, muskuļus, ādu, locītavas. Sistēmiskai amiloidozei lielākoties ir progresējoša gaita ar sliktu prognozi, tādēļ būtiski slimību atklāt agrīni, lai būtu iespējams uzsākt ārstēšanu atbilstoši tās cēlonim. Bieži amiloidoze izpaužas ar vairāku orgānu sistēmu pazīmju, tā saucamo “sarkano karogu”, kopumu, kas palīdz aizdomāties par amiloidozes iespējamību. Amiloidozi nevar izārstēt, taču to var apturēt un uzlabot orgānu funkcijas.

Biežākie amiloidozes veidi ir trīs:

  1. AA amiloidoze – rodas kā sarežģījums dažādu hronisku iekaisuma slimību gadījumā (piemēram, reimatoīdais artrīts, Krona slimība, osteomielīts u.c.). Visbiežāk skartais orgāns ir nieres. Terapijas stūrakmens ir atbilstoša pamatslimības ārstēšana.
  2. AL amiloidoze – rodas no kaulu smadzenēs esošo plazmas šūnu jeb plazmocītu pārmērīgas vairošanās un imūnglobulīnu (antivielu) vieglo ķēžu producēšanas, kas audos izgulsnējas AL amiloīda veidā. Visbiežāk skartie orgāni ir nieres, sirds, aknas, karpālais kanāls. AL amiloidozi ārstē ar ķīmijterapijas preparātiem vai atsevišķos gadījumos asinsrades cilmes šūnu transplantāciju.
  3. ATTR amiloidoze – rodas, ja olbaltumviela transtiretīns pastiprināti sabrūk un izgulsnējas audos. Tas notiek vai nu iedzimtas mutācijas dēļ (šajā gadījumā slimība ir pārmantojama), vai individuālu organisma īpatnību dēļ vecākiem cilvēkiem.  Visbiežāk skartie orgāni ir nervi, sirds, karpālais kanāls, nieres, gremošanas sistēma. Pēdējos gados pasaulē tiek aktīvi izstrādāti jauni preparāti ATTR amiloidozes ārstēšanā.

Plašāka informācija par amioloidozes diagnostiku un ārstēšanu atrodama bukletā:  Aizdomājies par AMILOIDOZI

 Vairāk informācijas par amioloidozi var skatīt starptautiskā amioloidozes nodibinājuma mājas lapā: https://amyloidosis.org/us/ 

SPECIĀLISTI

Konsultācijām par diagnostiku un tālāko ārstēšanu pacientiem ar aizdomām par amiloidozi vai jau apstiprinātu diagnozi sazināties ar dr. Valdi Ģībieti.

Atbalsta organizācijas

Latvijas Reto slimību speciālistu asociācijas ietvaros izveidota multidisciplināra speciālistu grupa pacientu diagnostikas un terapijas koordinēšanai, kā arī konsiliju veidošanai.

 .