Hiperoksalūrija

 

Kas ir hiperoksalūrija?

Hiperoksalūrija ir stāvoklis, kad organismā veidojas vai ar urīnu izdalās pārmērīgi daudz oksalātu. Oksalāti ir vielmaiņas galaprodukti, kas organismā saistās ar kalciju un var veidot kristālus. Šie kristāli var uzkrāties nierēs un veidot kalcija oksalāta nierakmeņus, kas ir visbiežākais nierakmeņu veids.

​

Ilgstoši paaugstināts oksalāta līmenis urīnā var izraisīt:

• atkārtotu nierakmeņu veidošanos

• kalcija nogulsnēšanos nieru audos (nefrokalcinozi)

• nieru funkcijas pasliktināšanos

​

Cik bieži sastopama hiperoksalūrija?

Kalcija oksalāta akmeņi veido aptuveni 70–80% visu nierakmeņu. Hiperoksalūrija ir viens no nozīmīgākajiem faktoriem, kas veicina šo akmeņu veidošanos.

 

Retākais slimības veids – primārā hiperoksalūrija – ir ģenētiska slimība, kas sastopama aptuveni 1–3 cilvēkiem uz miljonu iedzīvotāju.

 

Hiperoksalūrijas veidi:

Primārā hiperoksalūrija

Primārā hiperoksalūrija ir reta iedzimta vielmaiņas slimība, kuras cēlonis ir aknu enzīmu defekts. Šī defekta dēļ aknas sāk ražot pārmērīgu oksalāta daudzumu.

Izšķir trīs galvenos slimības tipus:

PH1 – visbiežākā un smagākā forma
PH2 – parasti vieglāka slimības forma
PH3 – visbiežāk izpaužas ar atkārtotiem nierakmeņiem

 

Ja nieru funkcija būtiski pasliktinās, oksalāts sāk uzkrāties arī citos orgānos (piemēram, kaulos, sirdī un asinsvados), izraisot sistēmisku oksalozi.

 

Tā kā primārās hiperoksalūrijas cēlonis ir aknu enzīmu defekts, smagos gadījumos ārstēšanai var būt nepieciešama aknu transplantācija, bet pacientiem ar progresējošu nieru mazspēju – kombinēta aknu un nieru transplantācija.

 

Sekundārā hiperoksalūrija

Sekundārā hiperoksalūrija ir daudz biežāka. Tā rodas dažādu ārēju faktoru ietekmē.

Biežākie iemesli ir:

• uzturs ar augstu oksalātu saturu

• zarnu slimības un malabsorbcija

• iepriekš veiktas zarnu operācijas

• nepietiekama kalcija uzņemšana ar uzturu

• izmaiņas zarnu mikrobiomā

Šādos gadījumos palielinās oksalāta uzsūkšanās no zarnām.

 

Kādi simptomi var liecināt par hiperoksalūriju?

Daudziem pacientiem pirmā slimības pazīme ir atkārtoti nierakmeņi.

 

Biežākie simptomi var būt:

• nieru kolikas (stipras sāpes sānos vai muguras lejasdaļā)

• asinis urīnā

• bieži atkārtoti nierakmeņi

• nieru funkcijas pasliktināšanās

Dažkārt hiperoksalūrija ilgstoši var noritēt bez izteiktiem simptomiem.

 

Kā diagnosticē hiperoksalūriju?

Ja pacientam atkārtoti veidojas nierakmeņi, svarīgi ir noteikt akmeņu veidošanās cēloni un izvērtēt vielmaiņas traucējumus.

Diagnostika parasti ietver vairākus izmeklējumus:

24 stundu urīna analīze
Šis izmeklējums ļauj noteikt oksalāta, kalcija, citrāta un citu vielu daudzumu urīnā.

Nierakmens sastāva analīze (FTIR metode)
Ļoti svarīgs izmeklējums ir nierakmens ķīmiskā sastāva noteikšana. Mūsdienās visprecīzākā metode ir FTIR spektroskopija (Fourier transform infrared spectroscopy), kas ļauj precīzi noteikt akmens minerālo sastāvu.

Šī analīze palīdz noteikt:

• vai akmens sastāv no kalcija oksalāta

• kādi vielmaiņas traucējumi varētu būt akmeņu veidošanās pamatā

• kāda profilakse pacientam būs visefektīvākā

 

Asins analīzes
Tiek izvērtēta nieru funkcija un vielmaiņas rādītāji.

Attēldiagnostika
Ultrasonogrāfija vai datortomogrāfija palīdz noteikt akmeņu lokalizāciju un novērtēt nieru stāvokli.

Ģenētiskā testēšana
Ja ir aizdomas par primāro hiperoksalūriju, var būt nepieciešami specifiski ģenētiskie izmeklējumi.

 

Kā ārstē hiperoksalūriju?

Ārstēšana ir atkarīga no slimības cēloņa.

Svarīgākie ārstēšanas principi ir:

• pietiekama šķidruma uzņemšana

• uztura korekcija

• oksalātu saturošu produktu ierobežošana

• citrātu preparātu lietošana

• specifiska terapija primārās hiperoksalūrijas gadījumā

Pēdējos gados pieejamas arī jaunas mērķterapijas, kas samazina oksalāta veidošanos organismā.

 

Kāpēc svarīga ir agrīna diagnostika?

Savlaicīga hiperoksalūrijas diagnostika ļauj:

• samazināt nierakmeņu atkārtošanās risku

• pasargāt nieru funkciju

• izvēlēties piemērotāko ārstēšanu

Pacientiem ar atkārtotiem nierakmeņiem ir īpaši svarīgi noteikt akmens ķīmisko sastāvu un veikt vielmaiņas izmeklējumus.